除纤维蛋白综合征

(Defibrination Syndrome)

   　 弥漫性血管内凝血(DIC)，血管内除纤维蛋白症、消耗性凝血疾病

    　正常情况下血管内很少发生凝血，即使有些发生凝血，也可以被迅速消除，保证血管勺血流畅通。病态情况下，促进凝血极为活跃时，就可发生弥漫性血管内凝血。其发生程序宵三：(一)血小板和凝血因子被消耗，(二)纤维蛋白沉积在很多脏器的小血管中，(三)血管内纤维蛋白溶解而有纤维蛋白降解产物(FDP)的进入血液。

    　病因：导致弥漫性血管内凝血的疾病很多：   

  　一、感染：严重固紫阴性败血症(暴发型流脑，大肠杆菌，绿脓杆菌，变形杆菌等败血症)，病毒感染(流行性出血热)，恶性疟疾。

 　二、妊娠合并症：感染性流产，胎盘早期剥离，羊水栓塞，死胎稽留、葡萄胎，妊娠毒恤。
　　三、儿科疾患：暴发型紫癜，溶血性尿毒症综合征、严重特发性呼吸窘迫综合征。

四、恶性疾病：前列腺，胰腺、肺，胃、结肠癌转移，急性白血病(干细胞性)。

五、手术：体外循环，前列腺手术。

六、血管内抗原抗体反应导致的疾患：输血溶血反应，药物变态反应，

七、广泛组织损伤，创伤，灼伤，日射病。   

    　八、其他：巨大血管瘤、毒蛇咬；肝硬变。

临床表现： 本病的临床和实验室表现取决于血管内凝血发生的缓急和程度，继发性纤  维蛋白溶解程度及其对微循环疏通的效氟除纤维蛋白的后果有三： (一)由于血小板，凝  血因子的消耗，加上纤维蛋白降解产物(FDP)、的抗止血作用；临床上可有明显出血倾向，如皮下出血，消化道出血、肾出血，肺出血和脑出血等。(二)纤维蛋白沉积在毛细血管内使器官发生声重缺血性损伤，例如肾皮质坏死而有急性肾功能衰竭，胃肠粘膜坏死而有呕血和便血，肺栓塞而有呼吸困难；咯血和急牲肺心病。脑栓塞而有痉挛、昏迷等．此外，也可累及脑垂体、肾上腺，睾丸，而使其功能急剧减退。(三)由于纤维蛋白沉着在小血管，阻拦并损伤流动着的红细胞，使红细胞碎裂，呈三角形，钢盔帽形，小球形红细胞等。

DIC凝血异常指标有血小板明显犊少，纤维蛋白原减少，凝血酶原封间延长。凝血酶时  间延长，FDP增加，凝血因子Ⅷ，V，Ⅻ低下等。优球蛋白溶解时间缩短，说明有继发性纤溶亢进。

    　DIC有显性和隐性之分，前者既有出血又有凝血异常的指标，而后者临床上并无出血，

但有凝血异常。推测隐性DIC应较显性DIC为多。

    　治疗：除积极治疗原发疾病，应纠正DIC的病理状态，如治疗休克、改善微循环。肝素能中止血管内凝血，但可加重出血。然而它仍不失为第一选用的药物，每天每公开体重100～400单位，持续静脉滴注或分数次注射，临床上经24～48小时后收效，异常凝血得以改善。应补充凝血因子如新鲜血浆，纤维蛋白原、血小板。一般不宜单独应用抗纤溶如6一氨基己酸，它可阻碍肾小球血栓的溶解，激发缺血性肾功能衰竭。